淋巴瘤是淋巴系统的癌症——淋巴系统由血管、淋巴结和淋巴器官组成，是人体免疫防御体系的核心组成部分。它是较为常见的血液癌症之一，虽然确诊后难免令人担忧，但总体而言，淋巴瘤也是较易治疗的癌症之一，许多患者（包括大多数霍奇金淋巴瘤患者）通过现代治疗都能实现长期缓解。
当淋巴细胞——这种负责识别和对抗感染的白细胞——不再作为免疫系统的一部分正常发挥功能，而是出现异常增殖和分裂时，就会发生淋巴瘤。这些异常细胞可能积聚在淋巴结中，导致许多患者最初注意到的典型无痛肿大；但由于淋巴组织分布于全身，淋巴瘤也可能发生在脾脏、骨髓或几乎任何其他器官中。
什么是淋巴瘤，它是如何发生的？
淋巴系统是由遍布全身的血管和淋巴结组成的网络，与血液循环系统紧密相连。淋巴结——一种呈豆状的小结构，成簇分布于颈部、腋下、腹股沟、胸部和腹部——负责过滤淋巴液，并容纳应对感染的免疫细胞。脾脏、胸腺、扁桃体和骨髓也是该系统的一部分，它们协同工作以保护身体免受疾病侵害。
淋巴瘤的发生始于淋巴细胞——通常是B细胞，较少见的是T细胞——发生基因突变，导致其不受正常调控地生长和分裂。由于淋巴细胞通常通过血液和淋巴系统在体内循环，这些异常细胞可能积聚在单个淋巴结中、同时出现在多个部位，或积聚在脾脏、骨髓等器官中，这正是淋巴瘤在不同患者身上的表现形式大相径庭的原因。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤大致分为两类，其区分依据在于显微镜下是否存在特定类型的异常细胞。这一区别既影响细胞的行为模式，也决定了治疗方案。
霍奇金淋巴瘤的特征是存在一种名为里德-斯特恩伯格细胞的异常细胞。总体而言，该病种较为罕见，在淋巴瘤中所占比例较小。霍奇金淋巴瘤通常以可预测的、分阶段的方式在相邻的淋巴结群之间扩散。它是治愈率最高的癌症之一，尤其是在早期阶段。
非霍奇金淋巴瘤的特征是缺乏里德-斯特恩伯格细胞，包含种类繁多、各不相同的亚型。这是更常见的类别，涵盖数十种不同的亚型。不同亚型的行为差异很大，有些进展缓慢、生长缓慢，而有些则更具侵袭性。预后因亚型而异；许多类型非常容易治疗，有些进展缓慢的类型甚至可以控制多年。
非霍奇金淋巴瘤的常见类型
非霍奇金淋巴瘤并非单一疾病，而是一大类亚型，通常按其生长速度进行分类。
- 弥漫性大B细胞淋巴瘤：：最常见的侵袭性亚型。该病生长迅速，但若及时治疗，也是非霍奇金淋巴瘤中较易治愈的类型之一。
- 滤泡性淋巴瘤：最常见的惰性（生长缓慢）亚型。通常无需立即治疗，某些情况下可在需要治疗前进行密切监测。
- 套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤及其他B细胞淋巴瘤：较不常见的亚型，每种都有其典型的病程特征和治疗方法。
- T细胞淋巴瘤：这是一类较小的亚型组，源于T淋巴细胞而非B淋巴细胞，通常较为罕见，且有时治疗难度更大。
淋巴瘤的分期
淋巴瘤的分期采用卢加诺分类法（即旧版安阿伯分类法的更新版），该分类法描述了受累的淋巴结区域数量，以及疾病是否已扩散至淋巴系统之外。
- I–II期：淋巴瘤局限于一个淋巴结区域，或局限于膈肌同侧的两个或多个区域。治疗通常包括短期化疗，有时结合放疗，旨在实现治愈。
- III期：淋巴瘤累及膈肌两侧的淋巴结。治疗通常为全身性治疗，一般包括一个完整疗程的化疗或基于免疫疗法的治疗方案。
- IV期：淋巴瘤已广泛扩散，包括淋巴系统以外的器官，如骨髓、肝脏或肺部。治疗方案需根据具体的淋巴瘤亚型量身定制，许多患者仍可获得良好且持久的疗效。
与许多实体瘤不同，淋巴瘤在诊断时处于晚期并不总是意味着预后会显著恶化。在确定预后和指导治疗方面，具体的亚型往往与分期同等重要，甚至更为关键。
淋巴瘤的症状
淋巴瘤的症状因亚型和受累部位而异，但通常会出现一些可识别的特征，特别是在疾病进展至晚期或具有侵袭性时。
常见症状
- 颈部、腋下或腹股沟淋巴结无痛性肿大
- 持续疲劳
- 皮肤瘙痒，有时无可见皮疹
- 轻微且原因不明的发热
- 体温超过38°C且未发现明确感染
- 夜间大汗淋漓，汗水浸透衣物或床单
- 六个月内体重无故减轻超过10%
晚期或肿瘤体积较大时的症状
- 若胸腔内淋巴结肿大，会出现呼吸困难或胸部不适
- 若脾脏或腹部淋巴结受累，会出现腹部肿胀或不适
- 易患感染
- 若骨髓受累，会出现容易出现淤青或出血
淋巴瘤的病因与风险因素
大多数情况下，无法确定单一明确的病因，但已知有多种因素会增加患病风险。
不可改变的风险因素
- 年龄：某些淋巴瘤在年轻成人中更常见，而另一些则多见于55岁以上人群
- 淋巴瘤家族史
- 某些感染，包括埃普斯坦-巴尔病毒、幽门螺杆菌和HIV，它们各自与特定的淋巴瘤亚型相关
- 免疫系统功能低下，无论是由于某种疾病、器官移植药物还是其他免疫抑制治疗所致
- 某些自身免疫性疾病
可改变的风险因素
- 在相关情况下，治疗和监测与特定淋巴瘤亚型相关的慢性感染，例如幽门螺杆菌感染
- 如果您正在长期服用免疫抑制药物，请与医生讨论您的免疫状况
如何诊断淋巴瘤？
诊断需要从受累淋巴结中获取组织样本——血液检查和影像学检查可辅助诊断，但仅凭这些无法确诊。首次就进行正确的活检至关重要，因为具体的淋巴瘤亚型直接决定了治疗方案。
- 切除性淋巴结活检：在怀疑淋巴瘤的情况下，通常首选通过手术切除整个受累淋巴结进行活检，因为这样可以保留准确识别具体亚型所需的组织结构。
- 血液检查：全血细胞计数及其他血液检查用于评估整体健康状况，寻找提示淋巴瘤的标志物，并有助于评估疾病的进展程度。
- CT或PET-CT扫描：影像学检查可绘制全身受累淋巴结的完整分布图，并检查是否已扩散至淋巴系统以外的器官，为分期提供依据。
- 骨髓活检：通常从髋骨采集骨髓样本，以检查淋巴瘤是否已扩散至该处——这与分期相关，对于某些亚型还与治疗方案的制定相关。
- 免疫表型分析与分子检测：对活检组织进行专门的实验室检测，可识别区分淋巴瘤亚型的特定标志物和遗传特征，并能指导靶向治疗的选择。
- 介入放射学引导下活检：对于位于难以触及部位的淋巴结，可通过影像引导下的针吸活检以极小的侵入性获取组织样本，在无法进行切除活检时辅助诊断。
与淋巴瘤共处
无论是在接受积极治疗、处于监测期，还是处于长期缓解期，许多日常因素都有助于康复和整体健康。
- 请按时参加所有预约的门诊和影像检查，包括对惰性亚型进行积极监测期间
- 在化疗期间（此时免疫系统暂时减弱）应采取预防感染的措施——您的医疗团队会就具体措施提供建议
- 保持充足的营养摄入并补充水分，特别是在积极治疗期间
- 根据治疗周期调整活动节奏——疲劳是常见现象，但大多数人在两次治疗之间仍能保持一定程度的正常活动
- 在治疗期间，若出现新发发热、异常淤青或感染迹象，请立即报告，不要等到下次预约就诊时再告知
- 针对诊断和治疗带来的情绪影响寻求支持——许多患者发现，在医疗护理之外，心理咨询或同病友的支持确实很有帮助
- 治疗结束后，即使已处于缓解期，也要继续进行常规随访，因为某些淋巴瘤亚型需要长期监测
