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“我从三岁开始出现感音神经性听力损失，我会抱怨周围的人在窃窃私语。对我来说，理解语言的确是一场斗争，因为组成语言的单词和字母超出了我的听觉范围。”Jerome 说。
感音神经性听力损失是一种影响内耳的常见听力损失。在 Jerome 的例子中，尽管他在听力方面有困难，并且严重依赖唇读来交流，但他可以理解讲话，并在安静的环境中进行面对面的讨论。然而，除非是在小组环境中进行对话，否则他很难坚持到底。
“我在法国的一个五口之家长大，父母都是学者。我爸爸是法国人，妈妈是爱尔兰人。因此，我们很早就接触了这两种语言，并且总是被书包围着。在我的记忆中，我是在 8 岁时戴上了第一个助听器，但我一直讨厌它们，因为这让我觉得自己和同学们不一样，它们从来没有真正帮助过我。”Jerome 说。
这个缺陷并没有妨碍 Jerome 学习和发展他的科学和研究事业。他获得了法国里昂大学分子和细胞生物学博士，麦吉尔大学硕士，纽约大学博士后。他曾在 2004 年担任新加坡 A*Star 的研究科学家，并在一家律师事务所担任专利科学家。
“我的父母对待我和兄弟姐妹没有不同，我上了一所普通学校。我不知道我是怎么做到的，但我想我利用了写在黑板上的笔记和书本来学习。”他说。
但这些学术成就并非一帆风顺。
“我在麦吉尔大学攻读硕士学位的一年是一项艰巨的任务，但当时我不敢寻求帮助。毕业后，我进入纽约大学攻读博士后。在纽约时 ，我开始意识到在快节奏的环境中工作会很困难，因为很多信息都是口头传达的。”他回忆道。然而，通过关注和阅读科学文章，他设法克服了这一困难，并取得了良好的成绩。
然而，他最大的障碍是自信心下降。
“我感到有点沮丧，因为我发现，随着我听力的下降，我正在失去信心，我总是很难得到提升。当我不得不在科学会议上面对数百人做报告时，我遭遇到了无数次难堪，人们会在我的报告结束时提问。我听不到他们的声音，因此无法回答他们。”Jerome 回忆道。
“我决定离开学术界。我得到了一个机会，在新加坡一家律师事务所做见习专利律师。当我的妻子有机会加入她公司在瑞士的总部时，我的旅程被缩短了。本来应该是一年的任务却持续了三年。我设法在另一个领域，一家跨国公司的监管，找到了一些临时工作。因为我已经 20 多年没用过电话了，所以我又为这份工作的沟通方面感到头疼。”他补充道。
新冠肺炎疫情加剧了他的日常交流和互动。
“我和妻子回到新加坡后不久，新冠肺炎疫情开始了，政府强制要求戴口罩。我意识到我再也不能理解任何事情了，因为我无法读唇语了。我的说话直到现在还算可以接受，但戴上口罩说话时变得很糟糕。我可以看出人们很难理解我。”他回忆道。
就像眼镜对视力有帮助一样，助听器也是一样的。
“每次技术进步时，我都会尝试新的助听器，总是希望这项技术能帮助我，也得到这方面的承诺，但它们从来没有真正做到过。”Jerome 说。
因此，他会在一段时间后摘下它们。他还询问了人工耳蜗植入的情况，但被告知只限于深度失聪或法律上失聪的患者，尤其是儿童。
“所以，我回去试了一副新的助听器，但是给我的那副没有用。我越来越感到沮丧，因为我觉得我在浪费自己接受的教育，而找到一份我可以茁壮成长的工作似乎遥不可及。”Jerome 补充说。
在这一点上，Jerome 说他已经出现低频听力损失，这意味着他无法听到汽车发动机的隆隆声或进行电话交谈。
他随后寻求医疗帮助，并找到了一位听力学家，他建议咨询耳鼻喉科专家并植入人工耳蜗。
“我和 Jerome 第一次见面是在 2022 年 7 月。他从童年开始就患有双侧进行性语后听力损失。由于严重到深度听力损失，他无法从助听器中获益。”Dr. Liu 说。Jerome 从 8 岁就开始使用助听器。
双侧进行性语后听力损失是一种影响双耳并随时间逐渐恶化的听力损失。它发生在患者发展并获得言语和语言技能之后，通常发生在成年期或生命的晚期。
尽管 Jerome 在三岁时就出现了听力损失，但从小就使用助听器帮助他获得了语言和学习技能。
“因此，即使在儿童时期就确诊了，当时的治疗也是为了支持他的听力，以便他仍然可以学习，在普通学校完成正规教育，并努力保持良好的语言交流。Jerome 尽管有听力障碍，但他做得很好。”她补充道。
然而，这并不能阻止他的双耳在听到和理解声音（包括讲话）方面逐渐衰退。
对于先天性或后天性严重听力丧失的患者，如药物或助听器治疗无效，可考虑植入人工耳蜗或听力植入物。对于先天性或获得性严重听力损失的患者，可以考虑植入耳蜗或听力植入物，因为这种情况对药物或助听器没有反应。
Dr. Liu 解释说:“这些设备旨在帮助那些重度至深度感音神经性听力损失的人重新获得听到语音的能力，并拥有左右方向的听觉感知。”
如果没有植入物，Jerome 将很难与他的妻子、家人和同龄人交流。这只会导致沮丧，工作表现下降，还会对他的情绪和心理健康产生不利影响。
“从长远来看，临床证据表明，重度至深度听力损失的患者患痴呆症的风险是普通人的五倍。”她补充说。Jerome 今年已经 50 岁了，随着年龄的增长，他的病情使他患痴呆症的风险更高。
此外，在 2023 年 5 月发表在《柳叶刀》上的一项最新论文中，研究人员发现佩戴助听器的人与听力正常的人患痴呆症的风险相似。
“如果听力康复的原则有助于降低痴呆症的风险，那么，在降低痴呆症和认知能力下降风险方面，重度至深度听力损失患者所依赖的人工耳蜗也应该有类似的好处。”Dr Liu 说。
为了检查 Jerome 是否适合手术，他接受了颞骨 CT 扫描，以查看他的耳蜗是否通畅。
“大多数重度到深度听力损失患者可以考虑植入人工耳蜗。然而，天生没有听觉神经的患者、听觉神经有肿瘤的患者或耳蜗解剖异常的患者不适合植入。"Dr Liu 解释说。
她进一步解释说：“CT 扫描还提供了任何潜在手术隐患的信息，例如前庭水管扩大综合征 (EVAS)，这可能导致难以在技术上实施手术，因为脑脊液有时会阻碍耳蜗植入电极完全插入。”
“Dr Liu 花时间解释了植入手术的流程和技术。她的主要建议是，这不会是一个轻松的过程。植入只是第一步，但我需要努力学习语言和听力。”Jerome 说。
Jerome 决定在一次手术中植入双耳。
Jerome 说，从以前听到每个人说话都像 Darth Vader，到现在他能听到自己从未听过的声音 — 餐具的碰撞声、流水声、鸟叫声、孩子们的笑声、铃铛声和电话声。
“突然间，我的世界变得非常嘈杂”。他沉思道。“我从未意识到自己的听力损失程度。重新学习语言的旅程对我来说非常重要，我知道，重新获得听力和语言能力需要坚持不懈的努力。很难想象，我的大脑已经有将近 50 年没有处理这些声音了！我需要教会它理解自己听到的东西。”他补充道。
这些日子里，Jerome 说话声音很大，他的朋友们告诉他，他的发音有了显著的提高，这让他备受鼓舞。他期待着进一步的改善，并享受生活所提供的一切，以及他新获得的听力。
